ÐẶT VẤN ÐỀ

Phẫu thuật điều trị bệnh Hirschsprung vẫn được xem là nặng nề ở trẻ em, đặc biệt ở trẻ sơ sinh. Chính vì vậy đã có những cải biên phẫu thuật nhằm hoàn thiện hơn kết quả điều trị. Các chỉ định nội soi điều trị bệnh Hirschsprung ở trẻ em và nhất là ở trẻ sơ sinh vẫn còn được bàn cãi.

Mục đích nghiên cứu về phẫu thuật Duhamel bằng nội soi, nhằm ba vấn đề:

1. Tính khả thi của phẫu thuật qua nội soi ở trẻ em-

2. Có thể thực hiện được ở mọi tình huống của bệnh: nhẹ cân, có hậu môn tạm, đoạn vô hạch dài-

3. So với phẫu- thuật mở bụng cổ điển có Lợi điểm trong trường hợp nào-

PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Từ 01/1995 - 07/1998, 24 trẻ được chẩn đoán là bệnh Hirschsprung được điều trị bằng phẫu thuật Duhamel qua nội soi tại khoa ngoại - Bệnh viện nhi Robert Debré (Paris).

Bằng phương pháp hồi cứu, chúng tôi ghi nhận: phái, tuổi, dị tật phối hợp, biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng, kết quả giải phẫu bệnh, phẫu thuật và biến chứng, tăng trọng hậu phẫu.

KẾT QUẢ

- Ðặc điểm bệnh nhi:

- Phái tính: 21 nam (87,5%) và 3 nữ (12,5%)

- Dị tật phối hợp ở 8 trẻ (33,33%). Số dị dạng tối đa trên một BN là 4 và 4 trẻ có ít nhất 2 dị dạng:

- Tim mạch (còn ống động mạch, thông liên thất, thông liên nhĩ): 7 trường hợp (29,17%).

- Hệ niệu-sinh dục (dãn bẩm sinh bể thận, lỗ tiểu thấp): 2 trường hợp (8,33%)

- Xương (cột sống, mặt): 2 trường hợp (8,33%)

- Thần kinh trung ương (hội chứng Down, giảm trương lực cơ thân (hypotonie axiale): 2 trường hợp (8,33%).

- Xoay ruột bất toàn: 1 trường hợp (4,17%).

- Biểu hiện lâm sàng thể hiện trong giai đoạn sơ sinh được ghi nhận ở 21 trẻ (87,5%) với 16 trẻ (66,67%) có tắc ruột sơ sinh, 3 trẻ (12,5%) có biểu hiện lâm sàng muộn hơn (táo bón).

- Chụp cản quang khung đại tràng thực hiện ở 18 trẻ (75%) với hình ảnh của bệnh Hirschsprung ở 17 trẻ (94,94%), chỉ 1 trẻ với thể trực tràng của bệnh Hirschsprung không có hình ảnh rõ nét trên X quang.

-- Sinh thiết trực tràng ở tất cả các trẻ với tỉ lệ chẩn đoán dương tính là 100%.

- Vô hạch được phát hiện ở: Trực tràng (12BN);

Trực tràng - Ðại tràng sigma (9 BN); Ðại tràng xuống (2 BN); Ðại tràng lên (1 BN).

- 10 BN được thực hiện hậu môn tạm (41,66%) do viêm ruột non đại tràng (2 BN), các trẻ khác là do không đáp ứng với điều trị điều dưỡng hay có bệnh cảnh tắc ruột nhiễm khuẩn ngay từ khi mới nhập viện. Nơi mở hậu môn tạm ở đại tràng sigma trong 7 trường hợp (29,17%), ở đại tràng ngang trong 2 trường hợp (8,33%) và 1 trường hợp ở hồi tràng (4,17%) cho đoạn vô hạch ở đại tràng lên. 3 trường hợp có biến chứng là 2 sa niêm mạc hậu môn tạm, 1 nhiễm trùng thành bụng.

- Phẫu thuật Duhamel bằng nội soi:

-- Thực hiện ở 24 trẻ có tuổi trung bình là 13,7 tháng (từ 25 ngày tuổi đến 6 tuổi).

Tuổi	Số BN	Tỉ lệ %
< 3 tháng	7	29,17
4 - 12 tháng	11	45,83
>12 tháng	6	25

- Thân trọng ở thời điểm phẫu thuật trung bình là 8289,17g (từ 4000g- 18000g):

Trọng lượng	Số BN	Tỉ lệ%
< 5000g	4	16,67
5000g -10000g	15	62,50
> 10000g	5	20,83

- Có 3 trẻ (12,5%) phải chuyển sang mở bụng vì: do dây dính trong phúc mạc sau mở hậu môn tạm (2BN), do tuột agraffes ở mỏm cụt trực tràng trong lúc mổ làm vấy bẩn phẫu trường (1BN).

- Thời gian phẫu thuật trung bình là 172,29 phút (100 phút đến 330 phút). Thời gian phẫu thuật dài nhất là ở một trẻ 28 tháng với thể trực tràng-đại tràng sigma, đòi hỏi phải cắt 50cm đại tràng. Trường hợp nhanh nhất là ở trẻ 2,5 tháng với thể trực tràng đòi hỏi phải cắt 3cm trực tràng.

- Không có trường hợp nào cần truyền máu trong lúc mổ.

- Trong thời kỳ hậu phẫu, chúng tôi sử dụng Nubain, một dẫn xuất của morphin, để làm giảm đau. Thời gian sử dụng giảm đau trung bình là 2,46 ngày (1 - 4 ngày).

Thời gian sử dụng Nubain	Số BN	Tỉ lệ%
1 ngày	3	12,5
2 ngày	11	45,83
3 ngày	6	25
4 ngày	4	16,67

- Sự phục hồi nhu động ruột: trung bình là 1,92 ngày (1 - 4 ngày hậu phẫu).

Phục hồi nhu động ruột	Số BN	Tỉ lệ %
Ngày 1	8	33,33
Ngày 2	11	45,83
Ngày 3	4	16,67
Ngày 4	1	4,17

Trường hợp phục hồi nhu động ruột ở ngày thứ 4 hậu phẫu là ở BN với thể đại tràng lên và phải chuyển sang mổ mở bụng do dính ruột. Hai trường hợp mở bụng khác phục hồi nhu động ruột ở ngày thứ 2 và 3 hậu phẫu.

- Ăn uống bằng đường miệng bắt đầu trung bình là 3,17 ngày (ngày thứ 1 - 13 hậu phẫu).

Ăn uống đường miệng	Số BN	Tỉ lệ %
Ngày 1	1	4,17
Ngày 2	9	37,5
Ngày 3	9	37,5
Ngày 4	3	12,5
Ngày 5	1	4,17
Ngày 13	1	4,17

Trường hợp trễ nhất (vào ngày thứ 13 hậu phẫu) là ở BN bung miệng nối hậu phẫu. Trong 3 trường hợp chuyển sang mở bụng, phục hồi ăn uống của 2 trường hợp là vào ngày thứ 3 hậu phẫu và 1 trường hợp ở ngày thứ 5 hậu phẫu thuộc thể đại tràng lên.

- Thời gian xuất viện trung bình là 11,54 ngày (từ ngày thứ 5 - 45 hậu phẫu).

Thời gian xuất viện	Số BN	Tỉ lệ %
<7 ngày	8	33,33
7-14 ngày	10	41,67
>14 ngày	6	25

Trường hợp có thời gian xuất viện dài nhất (ngày thứ 45) là ở trẻ bị bung miệng nối hậu phẫu cộng với một bệnh ruột hậu tắt nghẽn (entéro-pathie post-occlusive) cần nằm viện dài ngày ở khoa nội tiêu hóa.

- Biến chứng: ghi nhận ở 5 trẻ:

Biến chứng	Số trường hợp	Tỉ lệ %
Bung miệng nối	1	4,17
Nhiễm trùng niệu	2	8,33
Lòi ruột	1	4,17
Thoát vị thành bụng qua lỗ trocart	1	4,17
Abcès sau trực tràng	1	4,17

Một BN có 2 biến chứng: bung miệng nối và nhiễm trùng niệu. Ðối với 3 BN chuyển sang mổ mở bụng, có một BN bị lòi ruột ở ngày thứ 5 hậu phẫu cần phải mổ lại.

- Không có trường hợp tử vong.

- Theo dõi: Với thời gian theo dõi hậu phẫu từ 6 tháng - 36 tháng, ghi nhận:

- Cắt bỏ cựa đại tràng bằng stappler ở 3 trường hợp (12,5%) từ 4 - 23 tháng hậu phẫu.

- Ði cầu hoàn toàn bình thường (có tự chủ đi cầu và không táo bón) ở 23 trường hợp (95,83%), 1 trường hợp (4,17%) thỉnh thoảng có són phân.

- Trọng lượng hậu phẫu bình thường ở 22 trẻ (91,67%), quá cân ở 2 trẻ (8,33%), không có trường hợp suy dinh dưỡng sau phẫu thuật.

Không có biến chứng hậu phẫu muộn như là chướng bụng, viêm ruột non - đại tràng, hẹp miệng nối. Tất cả bệnh nhi đều có sẹo đẹp về mặt thẩm mỹ trừ những BN mở bụng.

BÀN LUẬN

80-90% trường hợp bệnh Hirschsprung có biểu hiện lâm sàng và được chẩn đoán sớm ở lứa tuổi sơ sinh nhờ vào tiến bộ của bệnh học,⁽³⁾trong tập hợp này là 87,5%. Mặt khác, nhờ tiến bộ của gây mê và hồi sức cho phép thực hiện phẫu thuật sớm trong vòng 3 tháng tuổi. Những ưu điểm của phẫu thuật sớm là:^(3,4)

- Do có thể khống chế dãn nở của đại tràng bằng bảo tồn dinh dưỡng nên khẩu kính đại tràng gần như bình thường. Ðiều này cho phép thực hiện một miệng nối tỉ mỉ và do đó làm giảm nguy cơ bung miệng nối và nhiễm trùng tại chỗ.

- Khung chậu của trẻ nhỏ nông hơn trẻ lớn, tạo thuận lợi cho việc phẫu tích chính xác trực tràng dưới phúc mạc và ít nguy hiểm hơn.

Teitebaum⁽¹³⁾ có 24 trẻ được phẫu thuật ở lứa tuổi dưới 2 tháng, Cilley⁽⁴⁾ có 15 trẻ sơ sinh được phẫu thuật, ghi nhận không có tử vong, ít biến chứng. Trong nghiên cứu này có 7 trẻ được mổ ở lứa tuổi < 3 tháng, không có trường hợp tử vong và kết quả hoàn toàn khích lệ.

Ngày nay, nhờ vào phương pháp dinh dưỡng cũng như nuôi dưỡng qua tĩnh mạch nên phẫu thuật một thì mà không cần mở hậu môn tạm được lựa chọn vì những ưu điểm:^(2,4,14)

- Chỉ 1 lần gây mê, 1 phẫu thuật duy nhất và không có biến chứng của hậu môn tạm và đóng hậu môn tạm.

- Phẫu thuật thuận lợi hơn, nhanh chóng hơn.

- Phản xạ hậu môn - trực tràng và chức năng trực tràng được tái lập sớm hơn.

- Chi phí điều trị giảm ít nhất 50% so với phẫu thuật nhiều thì.

Trong nghiên cứu này, chỉ mở hậu môn tạm những trường hợp có biến chứng hoặc không đáp ứng với điều trị dinh dưỡng, nhằm làm giảm bớt thời gian nằm viện, tránh những biến chứng của mở và đóng hậu môn tạm (35% theo Langer⁽⁹⁾).

Cũng như ở người lớn, những thuận lợi của phẫu thuật nội soi ở trẻ em là: Giảm đau hậu phẫu, phục hồi chức năng sớm, thời gian nằm viện ngắn, giảm biến chứng của tắc ruột hậu phẫu, ít nhiễm trùng, đạt yêu cầu về thẩm mỹ.

Riêng bệnh Hirschsprung, còn có những thuận lợi nhờ vào việc quan sát được các cấu trúc vùng chậu qua màn hình như phẫu tích tỉ mỉ nhất, hạn chế nguy cơ, kiểm tra tốt cầm máu, giảm thiểu mất máu, xác định rõ các mốc giải phẫu.

Trong trường hợp không có hậu môn tạm thì việc áp dụng kỹ thuật còn đơn giản hơn là nhờ: vị trí trong phúc mạc của đại tràng tạo điều kiện thuận lợi cho việc di động đại tràng trong lúc mổ, không có các dây dính sau mổ sau mở hậu môn tạm làm cản trở kỹ thuật, không mất thời gian lấy bỏ hậu môn tạm.

So với các phẫu thuật nội soi khác, phẫu thuật Duhamel có ưu điểm hơn nhờ vào việc phẫu tích khung chậu ít nhất. Trong khi đó, phẫu thuật Swenson đòi hỏi phải phẫu tích khung chậu thật rộng, cũng như những khó khăn trong phẫu tích dưới niêm mạc của phẫu thuật Soave đều không thuận lợi cho việc áp dụng kỹ thuật nội soi.

Curran⁽⁵⁾ thực hiện 8 phẫu thuật Swenson bằng nội soi ở trẻ không có hậu môn tạm với thời gian trung bình là 282 phút, Smith⁽¹²⁾ thực hiện 1 phẫu thuật Duhamel bằng nội soi cũng ở trẻ không có hậu môn tạm trong vòng 210 phút. Thời gian phẫu thuật trung bình của nghiên cứu này là 172 phút kể cả những trường hợp có hậu môn tạm đòi hỏi phải lấy bỏ hậu môn tạm trong một thì mổ, khó khăn trong việc bóc tách do dây dính sau mổ, thậm chí phải chuyển sang mổ mở bụng ở 2 trường hợp.

Trong nghiên cứu này không gặp những khó khăn về phẫu tích trong ổ bụng có kích thước nhỏ của sơ sinh hay trẻ nhỏ như nhận xét của các tác giả khác.⁽¹²⁾ Ngược lại, trong 8 trường hợp < 3 tháng tuổi, chỉ có 2 trường hợp là thời gian mổ vượt quá thời gian trung bình từ 5-10 phút. Ðiều đáng ghi nhận là thời gian mổ nhanh nhất là ở trẻ 2,5 tháng với thân trọng 5.000g. Hoffmann⁽⁸⁾ có một trường hợp được mổ lúc 1 tháng tuổi, Georgeson⁽⁷⁾ mổ 5 trường hợp sơ sinh mà tuổi nhỏ nhất là 3 ngày tuổi với thân trọng 2300g cũng không thấy khó khăn đặc biệt.

Những lợi điểm hậu phẫu của kỹ thuật nội soi: trung tiện có được rất sớm (trung bình là ngày hậu phẫu thứ 2), thậm chí có 8 trường hợp (33,33%) có ngay trong ngày hậu phẫu thứ nhất. Nhờ vậy việc ăn uống trở lại cũng khá sớm: đa số ở ngày thứ 2 và 3 hậu phẫu. Theo Curran,⁽⁵⁾ ăn uống qua đường miệng có được sau 2,75 ngày hậu phẫu với phẫu thuật Swenson qua nội soi so với sau 5 ngày hậu phẫu của phẫu thuật Swenson cổ điển.

- Thời gian nằm viện do đó cũng được rút ngắn lại 5,25 ngày so với 8,8 ngày của kỹ thuật cổ điển. Tuy vậy, thời gian trung bình ăn uống trở lại của loạt này là 3,17 ngày, không khác biệt rõ rệt so với kỹ thuật mở bụng kinh điển. Thật ra, sự chậm trễ ăn uống xảy ra trong những trường hợp chuyển mở bụng hay trong những trường hợp bị biến chứng.

- Sử dụng thuốc giảm đau hậu phẫu (<10 liều) trong loạt này ít hơn trong phẫu thuật Swenson qua nội soi hay bằng mở bụng (theo thứ tự là 12,6 và 12,8 liều).⁽⁵⁾

- Thời gian nằm viện được rút ngắn môt cách rõ rệt so với các nghiên cứu khác là từ ngày thứ 4 - 6 hậu phẫu: có vài trường hợp nằm viện kéo dài do bệnh lý phối hợp và biến chứng hậu phẫu: bệnh ruột hậu tắc nghẽn, viêm thận - bể thận ..

- Mặc dù biến chứng sớm hậu phẫu là 20,83%, cao hơn so với của các tập hợp nội soi khác (0%),^(5,7,8,12) nhưng tỉ lệ này tương đương với phẫu thuật Duhamel kinh điển (20,9%), và không có những biến chứng trầm trọng như dò trực tràng - niệu đạo hay dò trực tràng - âm đạo và nhất là không có nhiễm trùng vết mổ (13-15% của các phẫu thuật mở bụng), cũng không có tắc ruột hậu phẫu sớm hay muộn (5-10% tắc ruột sớm và 4% tắc ruột muộn của các phẫu thuật mở bụng).⁽¹⁾

Có 1 trường hợp (4,17%) xì miệng nối trong nghiên cứu này. Trong khi đó, đây là biến chứng thường gặp nhất trong phẫu thuật mở bụng (5 -16%).^(1,2)

Theo dõi lâu dài, diễn tiến của các trẻ trong tập hợp này hoàn toàn thuận lợi: không có biến chứng muộn nào ngoài 3 trường hợp phải cắt lại cựa đại-trực tràng do u phân và do tái lập cựa đại - trực tràng, sau đó diễn tiến hoàn toàn bình thường. Trong khi đó, các biến chứng muộn như hẹp miệng nối rất thường gặp (42,85%) trong phẫu thuật Swenson qua nội soi.⁽⁸⁾

KẾT LUẬN

Bệnh Hirschsprung vẫn còn là một vấn đề lớn trong phẫu thuật nhi khoa. Nghiên cứu này cho thấy tính khả thi và ưu điểm của phẫu thuật Duhamel qua nội soi ở trẻ mắc bệnh Hirsch-sprung, ngay cả ở những trẻ có thân trọng thấp, cũng như có hậu môn tạm. Tuy nhiên, ở những trẻ có hậu môn tạm, các vấn đề như thời gian phẫu thuật, phẫu tích, hậu phẫu, thời gian nằm viện chưa thể hiện thuận lợi một cách rõ nét và đòi hỏi nghiên cứu lâu dài hơn.

Chân thành cám ơn GS. Yves AIGRAIN và BS. Pascal de LAGAUSIE (BV Nhi Robert Debré, Paris, Pháp) đã hướng dẫn thực hiện đề tài này.

SUMMARY

LAPAROSCOPIC DUHAMEL PROCEDURE FOR HIRSCHSPRUNG-S DISEASE IN CHILDREN

Duhamel-s procedure is one of the most chosen procedure for Hirschsprung-s disease. From 01/ 1995 to 07/1998 at the department of pediatric surgery - Robert Debré children-s hospital (Paris), there were 24 (21 males, 3 females) cases of Hirschsprung-s disease, age of 25 days to 6 years, weighing 4000g to 18000g. Among these cases, 10 children had undergone a previous colostomy. Laparoscopic Duhamel-s procedure was perfomed in all cases.

The mean operating time was 172 minutes (100 - 330 minutes), 3- cases was converted to the open laparatomy because of intestinal postcolo-stomy adhesion (2 cases) and of stappler (1 case).

The mean duration for post-operative analgesic medication was 2,46 days (1-4 days), the bowel sounds reappeared on 2nd postoperative day,
duration for hospital staying ranged from 5 to 45 days.

Complications include: 1 anastomotic leakage, 2 urinary infections, 1 evisceration (after conver-ting to laparotomy), 1 retro-rectal abcess. Tranfusion: 0. Mortality: 0.

In the follow-up period of 6 to 36 months, we noted 3 cases needed to be enlarged the colonic-rectal spur, 23 cases had normal stooling, 1 case sometime had stool soiling. Weight gain are normal in all cases.-

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. BENSOUSSAN AL, BLANCHART H: Mégacolon aganglionnaire ou maladie de Hirschsprung. Chirurgie digestive de l-enfant-1989: 535-556.

2. CARCASSONNE M, GUYS JM, MORRISSON-LACOMBE G: Management of Hirschsprung disease: Curative surgery before 3 months of age. J Pediatr Surg. 1989; 1032-1034.---

3. CASS DT: Neonatal one stage repair of Hirschsprung disease. Pediatr Surg Int.1990:341-346.

4. CILLEY RE, STATTER MB, HIRSCHL RB: Definitive treatment of Hirschsprung disease in the newborn with a one stage procedure. Surgery 1994:551-556.

5. CURRAN TJ, RAFFENSPERGER JG: Laparoscopic Swenson pull through: A comparison with open procedure. J Pediatr Surg.1996:1155-1157.

6. DE LAGAUSIE P, BERRIBI D, TRUƠNG NGUYỄN UY LINH: Intervention de Duhamel sous coelioscopie: Notre expérience sur 24 cas: Troisième séminaire international: Maladie de Hirschsprung et neurocristopathies apparentées 02/1998.

7. GEORGESON KE, FUENFER MM, HARDIN WD:Primary laparoscopic pull through for Hirschsprung disease in infant and children. J Pediatr Surg.1995:1017-1022.

8. HOFFMANN K, SCHIER F, WALDCHMID T: Laparoscopic Swenson procedure in children.Eur J Pediatr.1996:15-17.

9. LANGER JC, FITZGERALD PG, WILTHROP AL: One stage versus two stage Soave pull through for Hirschsprung disease in the first year of life. J Pediatr Surg.1996:33-37.

10. TRUƠNG NGUYỄN UY LINH, DE LAGAUSIE P, AIGRAIN Y: A propos 24 intervention de Duhamel sous coeliochirurgie. Mémoire d-AFSA de chirurgie pédiatrique-Université Denis-Diderot(Paris) 1997.

11. TRUƠNG NGUYỄN UY LINH:Nhận xét về phẫu thuật Duhamel bằng đường nội soi. Sinh hoạt KHKT hội phẫu thuật tiêu hóa TP.HCM 03/1998

12. SMITH BM, STEINER RB, LOBE TE:Laparoscopic Duhamel pull through procedure for Hirschprung disease in childhood. J Laparosc Endosc.1994:273-276.

13. TEITELBAUN DH, DRONGOWSKY RA, CHAMBERLAIN JN: Long term stooling patternt- in infant undergoing primary endorectal pull through for Hirschsprung disease. J Pediatr Surg.1992:1049-1053.

14. WILCOX TD, BRUCE J, BOWEN T: One stage neonatal pull through to treat Hirschsprung disease. J Pediatr Surg1997: 243-247.