Ðặt vấn đề:

U phó hạch (Paraganglioma) là những u phát triển từ những di tích bào thai của hệ phó hạch (Paraganglion system) ngoài tuỷ thượng thận, có thể tìm thấy ở nhiều nơi: đầu, vùng cổ, trung thất, sau phúc mạc,..^(1,2) Cơ quan Zuckerkandl là một trong những vết tích của hệ phó hạch nằm sau phúc mạc. Paraganglioma của cơ quan Zucker-kandl là loại u rất hiếm gặp ở sau phúc mạc có khả năng chế tiết hay không chế tiết catecholamin. Trường hợp u không chế tiết việc chẩn đoán trước mổ khó xác định được vì không có triệu chứng gợi ý là cao huyết áp.⁽²⁾ Ðáng lưu ý là đặc tính lành tính hay ác tính của u chỉ xác định được qua theo dõi sau mổ chứ không xác định nhờ giải phẫu bệnh lý.^(1,2,3) Chúng tôi muốn thông báo trường hợp hiếm gặp này và nhìn lại y văn thế giới, trong nước về loại bệnh lý này.

Trường hợp lâm sàng

BN? Lê Thị B. 53 t, nông dân, địa chỉ: đội 16-Hoà Vinh- Nghĩa Hành, Hành Phước, Quảng Ngãi. SNV: 2165B, ngày vào:14/05/99, ngày ra: 02/06/99. Vào viện vì đau vùng hạ sườn trái từ 5 tháng.

Khám: Thể trạng trung bình, không sốt, HA:110/70 mmHg, M: 78- 85 l/phút. Niêm mạc hồng, hạch ngoại vi không lớn, bụng mềm xẹp, sờ thấy khối u nằm cạnh trái của rốn, cỡ: 6x5cm di động kém. Dịch ổ bụng (-). Hai thận không lớn, các cơ quan khác bình thường.

Xét nghiệm: nhóm máu O, HC: 3,6x10¹²/l, BC: 6x10⁹/l (N: 63%, L:37%). MC: 3 ph, MÐ: 8 ph. Protid máu: 71g/L. Ure: 23 mg%. Glucose: 80 mg%, Amylase máu: 32 đv W.

X quang phổi bình thường. UIV: chức năng hai thận bình thường không có chèn ép.

ECG bình thường.

Echo: vùng trước và dưới thận trái có khối echo kém đường kính 7,7x6,3 cm. Mổ ngày 25/5/99.

Chẩn đoán trước mổ: U sau phúc mạc trái

Phẫu thuật: mổ bụng đường trên dưới rốn, ổ bụng sạch, phát hiện một u nằm sau phúc mạc phía trước và dưới thận trái, dưới mạc treo đại tràng ngang, một phần của u chui vào hai lá mạc treo đại tràng ngang. Các cơ quan khác trong ổ bụng bình thường. Tiến hành bóc tách u dễ dàng, không chảy máu. Nhưng sau khi cắt u, bác sĩ gây mê báo động HA tụt dần từ 90/60 đến 80/50 mmHg. (HA trước khi mổ 120/80 mmHg. Trong quá trình phẫu tích u HA không tăng).

Sau mổ BN được chuyển về khoa hồi sức cấp cứu trong tình trạng HA tụt, dao động:80/50-70/40 mmHg; mạch 90-110 l/phút. Dẫn lưu bụng không chảy máu. Xét nghiệm máu sau mổ: HC 3,6x1012/L, Hct 0,35. Tại khoa HSCC, BN được điều trị Dopamin truyền TM liên tục để duy trì HA ở mức 90/60 mmHg. HA phụ thuộc vào dopamin trong vòng 48 giờ đầu sau mổ. Sau đó HA ổn định dần 110/60 mmHg. Bệnh diễn tiến ổn định và ra viện sau mổ 8 ngày.

Giải phẫu bệnh đại thể: U có vỏ dày màu hồng xám kích thước 8 x10 cm, bên trong có tổ chức mủn, có chỗ có máu bầm loãng. Vi thể: Pheochromocytoma. Khám lại sau mổ 23 tháng ổn định.

Bàn luận:

E. Zuckerkandl (1901) lần đầu tiên mô tả cơ quan Zuckerkandl nằm ở sau phúc mạc cạnh phần thấp của động mạch chủ bụng và chế tiết noradrenalin trong thời kỳ bào thai. Năm 1903: Koln là người đầu tiên đưa ra khái niệm hệ thống phó hạch gồm tất cả các tiểu thể nằm cạnh hạch giao cảm được cấu tạo bởi các tế bào ưa crôm và có chức năng chế tiết.⁽²⁾ Glenner và Grimley 1974 đưa ra cách phân loại và tên gọi các u tế bào ưa crôm:⁽⁴⁾

- Paraganglioma ( U phó hạch) là những u phát sinh từ các vết tích phó hạch ở ngoài tủy thượng thận.

- Pheochromocytoma là u tế bào ưa crôm ở trong tủy thượng thận.

Như vậy paraganglioma và pheochromocytoma thực chất có cùng bản chất mô học nhưng do vị trí khác nhau nên tên gọi khác nhau. BN này theo GPB trả lời là Pheochromocytoma, nhưng vì căn cứ vào vị trí của u xác định khi mổ là u nằm ngoài tuỷ thượng thận, sau phúc mạc cạnh trái ÐMC bụng nên chúng tôi cho rằng đây là u Paraganglioma của cơ quan Zuckerkandl.

Ðặc điểm sinh bệnh học và lâm sàng:

- Paraganglioma chiếm khoảng 1,8% các u sau phúc mạc, loại chế tiết gặp nhiều hơn loại không chế tiết và loại không chế tiết thì nguy cơ ác tính cao hơn.^(5,6)

- Ðối với loại paraganglioma chế tiết catecholamin thì lâm sàng biểu hiện cao HA với tam chứng điển hình: Nhức đầu, ra mồ hôi, đánh trống ngực. Xét nghiệm có tăng catecholamin. Các phương tiện chẩn đoán hình ảnh có thể phát hiện u nằm sau phúc mạc, không có hình ảnh đặc trưng . Ðặc biệt phương pháp chụp nhấp nháy đồ Meta-Iochobenzyl Guanidine, chất này cố định đặc hiệu vào paraganglioma cho dù u chế tiết hoặc không.⁽²⁾

- Chất chỉ điểm u: Catecholamin được coi là chất chỉ điểm của các loại u: neuroblastoma (U nguyên bào thần kinh) và paraganglioma.^(2,6) Ðáng lưu ý là nghiên cứu của Misugi và cs⁽⁸⁾ về khả năng chế tiết catecholamin của neuroblastoma. Tác giả cho rằng sự chế tiết của neuroblastoma khác với sự chế tiết của paraganglioma vì neuroblastoma chế tiết ra các chất catecholamin không họat tính (do catecholamin sau khi được tế bào u tổng hợp thì nhanh chóng bị thoái hóa thành các sản phẩm trung gian (H.V.A: homovanillic acid; DOPA ), do tế bào còn non nên không có khả năng lưu trữ catecholamin. Tuy nhiên có khoảng 30% neuroblastoma sau phúc mạc chế tiết catecholamin ở dạng hoạt tính.⁽⁶⁾

- Paraganglioma sau phúc mạc chế tiết thì giống như Pheochromocytoma ở tủy thượng thận, tiết ra catecho-lamin hoạt tính (Adrenalin, Noradrenalin và dẫn xuất Methoxylat). VMA (Vanil mandelic acid ) là sản phẩm chuyển hóa của catecholamin, nó thường tăng không đặc hiệu trong cả 2 loại u: paraganglioma và neuroblastoma.

- Trong neuroblastoma, chỉ số?HVA/VMA (niệu) dùng để tiên lượng bệnh, nếu chỉ số này tăng thì tiên lượng xấu. Một số tác giả gợi ý nên xét nghiệm HVA, VMA (niệu) hàng loạt cho trẻ em < 1 tuổi để có thể phát hiện neuroblastoma sớm. (vì nếu neuroblastoma được điều trị phẫu thuật sớm thì có thể khỏi bệnh hoàn toàn.)⁽⁶⁾

- Fuzino K. và cs⁽⁵⁾ thông báo 1 trường hợp paragan-glioma có biểu hiện đường huyết thấp. Tác giả lý giải đường huyết thấp là do sự bất thường chuyển hóa Glucose vì u sản xuất ra chất giống Insulin: IGF- I/II. Paraganglioma và các u có nguồn gốc từ mào thần kinh đều có khả năng chế tiết chất phản ứng giống Insulin.

- BN của chúng tôi không có xuất hiện tăng HA và đường huyết thấp trước mổ. Rất tiết là BN không được xét nghiệm catecholamin trước mổ.

- Ở Việt Nam, một thông báo một trường hợp u Zuckerkandl sau phúc mạc của Tôn Ðức Lang và cộng sự năm 1973.⁽⁸⁾ Ðược chẩn đoán khi mổ nhờ dấu hiệu tăng HA đột ngột khi phẫu thuật viên chạm vào u. Nguyễn Bửu Triều và cộng sự năm 1976⁽⁹⁾ cũng thông báo 1 trường hợp u cơ quan Zuckerkandl sau phúc mạc được chẩn đoán được trước mổ dựa vào dấu hiệu cao HA và xét nghiệm catecholamin nước tiểu tăng từ 650 đến 900 mg/24h (Bình thường: <150 mg/24 h niệu).

Tại BV Việt Ðức⁽⁶⁾thông báo 1 trường hợp Para-ganglioma không chế tiết trong số 108 u sau phúc mạc, chỉ chẩn đoán được sau mổ nhờ giải phẫu bệnh.

Trường hợp thông báo này không có HA cao trước và trong khi mổ, nhưng lại có tụt HA đột ngột ngay sau cắt u (mặc dù không chảy máu). Chính dấu hiệu này gợi ý đến u paraganglioma chế tiết. Lượng catecholamin được tiết ra chỉ để duy trì HA ở mức bình thường. Sau mổ 48 giờ HA đã ổn định dần có thể giải thích do tuỷ thượng thận đã hoạt động thích ứng.

Ðiều trị và tiên lượng: ?

Cắt u triệt để là nguyên tắc điều trị duy nhất, hoá trị và tia xạ không có tác dụng.⁽⁸⁾ Không có tiêu chuẩn nào về giải phẫu bệnh để đánh giá loại u paraganglioma là lành tính hay ác tính, mà chỉ dựa vào theo dõi diễn tiến sau mổ có di căn thứ phát hay không, nếu có di căn là u ác tính. Do đó theo dõi sát? và lâu dài sau mổ là rất quan trọng.⁽²⁾ Có khoảng 30% Paraganglioma sau phúc mạc tiến triễn ác tính và 75% u ác tính thì tử vong trước 2 năm. Loại u không chế tiết và có tính gia đình thì tiên lượng ác tính cao.⁽¹⁾BN này là loại Paraganglioma chế tiết, khám lại sau mổ ổn định, đang được theo dõi.?

KẾT LUẬN:

Thông qua một trường hợp lâm sàng về Paragan-glioma của cơ quan Zuckerkandl và nhìn lại y văn thế giới, trong nước chúng tôi rút ra một số nhận xét sau:

Cần thống nhất tên gọi u tế bào ưa crôm ngoài tuỷ thượng thận là Paraganglioma và u tế bào ưa crôm ở tuỷ thượng thận là Pheochromocytoma. Bản chất mô học và chức năng của hai loại u này đều giống nhau. Danh từ u tuỷ thượng thận lạc chổ không còn phù hợp nữa.

Triệu chứng gợi ý trên lâm sàng thường là cao HA. Tuy nhiên HA bình thường cũng không loại trừ được Paraganglioma chế tiết, trong trường hợp này u chỉ tiết ra một lượng Catecholamin vừa đủ để duy trì HA ở mức bình thường. Theo dõi HA trước, trong và sau khi cắt bỏ u là rất cần thiết.

Phẫu thuật là cách điều trị duy nhất. Hoá trị và tia xạ không có tác dụng. Theo dõi sau mổ là cách duy nhất để biết được u lành tính hay ác tính chứ không dựa vào giải phẫu bệnh lý.

Summary

A RARe case of PARAGANGLIOMA in the retroperitoneal ZUCKERKANDL organ

Paragangliomas are tumors of the paraganglionic system, which is normally existed in fetal life but subsequently regressed into a vestige at lower aorta level in adult life. As a part of the paraganglionic system, the Zuckerkandl organ is located at an extra-adrenal site.

Paragangliomas of the Zuckerkandl organ are rare tumors with or without catecholamine-secreting proper-ties, which are usually considered as markers of tumor. The functioning forms are more common than the others.

Due to the lack of suggesting clinical signs and symptoms, in practice a preoperative diagnosis is unlikely to be made. Surgical removal represents the treatment of choice. The malignant or benign nature of tumor could be only confirmed by the occurrence or not of secondary tumors after surgical removal. There is no definite criterion for malignancy on histological examination.

This paper presents a case of paraganglioma of the Zuckerkandl organ operated at Danang hospital. A 53-year old female patient was admitted for abdominal pain with a left upper quadrant mass, which had been noted 5 months prior to admission. Review of systems was negative. Her BP was normal. A diagnosis of retroperitoneal tumor had been made after an abdominal echography. The paraganglionic nature was suspected during operation when the tumor removal had been associated with a hypotension episode. The diagnosis was confirmed by histology.?

Aspects on embryology, pathology, clinical mani-festations of paraganglioma, as well as its diagnosis and treatment have been discussed.

Tài liệu tham khảo:

1. KULKANI J. N., TONGAONRA H. B. :"Extraadrenal Non-functioning paraganglioma". Tumori, 1990, 76: 258- 260.

2. Parliano G., Michel PH.,: "Paragangliomes de l`organe de Zuckerkandl" Chirurgie 1994- 1995, 120: 128- 133.

3. Hodgson D., "Metastatic non-functional retroperitoneal paragang-lioma". Medical and Pediatric Oncology 1998, 30:187- 192.

4. Maniere Constantin D.:"Paragangliome para-aortique decouvert en arteriographie". Arch Mal Coeur 1997, 90: 1185- 1188.

5. Fujino K.; Yamamoto S.: "Paraganglioma associated with hypo-glycemia". Internal Medicine 1992, 31: 1239- 1241

6. Hoàng Dương Vương : "Nghiên cứu chẩn đoán lâm sàng và cận lâm sàng của các u sau phúc mạc thường gặp tại BV Việt Ðức."Luận án thạc sỹ y học Hà nội- 1998.

7. Misugi K., Misugi N.,"Fine structure study of Neuro-blastoma, Ganglioneuroblastoma and Pheochro-mocytoma". Arch. Pathol 1968, 86 :160- 170.

8. Tôn Ðức Lang, Nguyễn Như Bằng:" Một trừơng hợp Pheochromocytoma không điển hình: U cơ quan Zuckerkandl". Ngoại khoa 1977, tập 5 số 1: 19- 23.

9. Nguyễn Bữu Triều, Lê Ngọc Từ:" U tế bào nâu lạc chổ : U cơ quan Zuckerkandl". Ngoại khoa 1978, 6: 171- 174.

10. Cesar A. M. , Jorgr? A. S. : "Pigmented extra-adrenal paragangliomas". Cancer 1997; 79: 398- 402.

11. Gupta R. K.; Cheung Y. K.: " Fine needle aspiration cytology of malignant retroperitoneal paraganglioma". Diagn. Cytopathol. 1998; 18: 287-290.